线粒体保护药艾地苯醌在神经系统疾病的应用

线粒体保护药艾地苯醌在神经系统疾病的应用

适应症：慢性脑血管病及脑外伤等所引起的脑功能损害。能改善主观症状、语言、焦虑、抑郁、记忆减退、智能下降等精神、行为障碍。

•神经系统疾病

脑血管疾病

神经退行性疾病（认知功能障碍/PD）

癫痫

•遗传代谢性疾病

Leber遗传性视神经病变

Duchenne肌营养不良

弗里德赖希共济失调

线粒体脑肌病乳酸酸中毒和卒中样发作综合征

线粒体医学 MITOCHONDRIAL MEDICINE

随着医学的飞速发展，线粒体医学已成为一门独立而专业的学科

线粒体功能不仅与能量代谢有关,还涉及到生长、发育、衰老、细胞死亡以及生物进化

线粒体功能

•能量工厂，通过氧化磷酸化，合成ATP，为生命活动提供直接能量；

•自由基生成的主要场所，细胞内90%以上的自由基来自线粒体，极易诱发氧化应激，造成细胞损伤；

•钙库，维持胞浆中钙离子动态平衡；

线粒体功能障碍所产生的ROS积聚以及胞内钙稳态崩溃可能直接诱导细胞凋亡。

轻轻的，春天走了，正如立夏悄悄的来；悄悄的，祝福来了，正如朋友深深的关怀。别让忙碌的脚步，阻断朋友的情谊；莫因节日的忘记，忽略对朋友的惦记。立夏时节，祝你万事如意，幸福甜蜜！立夏已到，愿你伸出热情的双手，尽情的去体验夏天的精彩吧!

很多疾病与线粒体功能障碍有关

线粒体疾病

经典的线粒体疾病是由于线粒体DNA的突变造成的，从而影响线粒体的功能的一组疾病，也称为线粒体呼吸链疾病。

广义的线粒体疾病还包括由细胞核编码的线粒体蛋白的突变而造成的线粒体功能异常的疾病

经典线粒体病

1 .线粒体脑肌病伴高乳酸血症和中风样发作（Mitochongdrialmyopathy,Encephalomyopathy,Lactic Acidosis and Strokelike episodes，MELAS）

2. 进行性眼外肌麻痹(Progressive External Ophthalmoplegia /Kearns-Sayre Syndrome , PEO /KSS）

3. 伴破碎红纤维的肌阵挛癫痫（Myoclonic Epilepsy with Regged Red Fibers，MERRF）

4. Leber 遗传性视神经（Leber Hereditary Optic Neuropathy，LHON）

5. 单纯型线粒体肌病6. 线粒体心肌病7. 糖尿病/耳聋 8. 神经原性肌无力、共济失调、视网膜色素变性(Neurogenic weakness, Ataxia, Retinitis Pigmentosa， NARP)9.脑灰质营养不良症（Alpers syndrome）10. 亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh syndrom）11.Pearson 骨髓胰腺综合征（Pearson syndrom）12.多发性对称性脂肪瘤病 (Multiple symmetrical lipomatosis, MSL)13.致死型婴儿脑肌病14.良性型婴儿脑肌病15.进行性脑病 ( Progressive encephalopathy)16.肌肉-神经-胃肠-脑病（myoneural gastrointestinal encephalopathy，MNGIE）17.Menkes 病（Menkes disease）ATP7A基因突变导致铜转运障碍

广义线粒体病

-Parkinson disease

-Friedreich ataxia

-Amyotrophic lateral sclerosis

-Hereditary spastic paraplegia

-Alzheimer disease

-CMT2A

线粒体疾病的发病机制

1. 自由基损伤

2. 诱导细胞凋亡

3. 线粒体自噬调控障碍

4. 线粒体分裂和融合障碍

线粒体功能障碍与疾病的关系

缺血缺氧

缺血再灌注

高血糖

衰老

过度训练

……..

线粒体保护药

1、线粒体营养素

B族维生素

•B1(硫胺素)•B2(核黄素)•B3(烟酸)•B5(泛酸)•B6(吡哆醇)•B7(维生素H, 生物素)•B12（叶酸）

维生素C(抗坏血酸)

维生素E(生育酚)

维生素A(胡萝卜素)

2、抗氧化剂/能量增强剂

辅酶Q

艾地苯醌

硫辛酸/二氢硫辛酸

乙酰半胱氨酸

外源性的辅酶Q10透过不了血脑屏障，无法改善中枢神经系统疾病

艾地苯醌的侧链更短，没有异戊二烯单元，侧链末端增加了一个醇羟基，更易通过生物膜和血脑屏障

艾地苯醌较辅酶Q10抗氧化活性更强，强30-100倍

双重作用机制：

•降低氧化应激，抑制脂质过氧化•增强线粒体呼吸链功能，促进ATP合成，改善能量代谢

声明：只为整理和学习！

I can accept failure but I can't accept I've never tried.

我可以接受暂时的失败，但绝对不能接受未曾奋斗过的自己。