门诊真实病例：聊一聊双侧前庭病的诊治经验丨“晕”筹帷幄

通过一个病例，聊一聊双侧前庭病的诊治经验~

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病例简介

患者，女，61岁 2019.2来诊。主因“反复发作性眩晕15年，持续性头晕4个月”。患者15年前开始出现反复发作性眩晕，每次数小时好转，共发作5-7次，眩晕发作后头晕、头闷不适症状持续一周，眩晕发作时伴恶心、呕吐，无耳聋耳鸣头痛症状，无意识丧失。4个月前再次眩晕发作，之后持续性头晕至今，无恶心、呕吐、头痛、耳聋、耳鸣、无畏声畏光症状。

头晕特点：坐位、平卧时好转，站立行走时出现，伴走路不稳感，自诉夜间头晕加 重无法外出，白天外出行走时视物模糊感明显，静站后好转。

既往：无晕车病史、幼时有庆大霉素使用史，近20年未使用。无三高病史、无心脏病史。

入院查体：眼震：无自发眼震，凝视眼震（—）；甩头试验：双侧阳性；Romberg试验：阴性；加强Romberg试验：阳性，双侧倾倒方向不定；变位试验：阴性。无其他颅神经损伤体征。

通过门诊5分钟的问诊及查体，可以看到，患者的症状很像我们常说的慢性前庭病，特别是头晕特点。因此，结合门诊初步印象，我们应该给予患者相应的基础检查和平衡功能检查，包括纯音测听，声导抗，耳蜗电图，VNG，vHIT。由于患者年龄较大，我们还应该给予MRI检查排除中枢问题。接下来我们看患者的检查回报结果。

1. 纯音测听：双侧对称性的“下坡型”听力图，3k-8kHz的听力明显降低（70-80db）。

2. 声导抗：正常。

3. 耳蜗电图：双侧正常。

4. 温度试验：双侧外半规管超低频功能下降。

5. vHIT：患者配合较差。右侧和左侧6个半规管的增益如下：

AC：右侧0.6,左侧0.75

HC：右侧0.24,左侧0.53

PC：右侧0.53,左侧0.50

6. 头颅MRI：阴性。

诊断：双侧前庭病。

诊断依据：

1. 老年女性，反复发作性眩晕15年，持续性头晕4个月。

2. 不伴耳部症状（耳鸣、耳闷、听力下降）。

3. 无CNS症状体征。

4. 头晕特点：坐位、平卧时好转，站立行走时出现，伴走路不稳感，自诉夜间头晕加重无法外出，白天外出行走时视物模糊感明显，静站后好转。

5. 幼时有庆大霉素使用史，但近20年未使用。

6. 温度试验显示双侧外半规管超低频功能下降（双耳双温之和均小于6°/s），vHIT显示双侧外半规管高频功能增益下降，均＜0.6（HC：0.24,0.53）。

知识链接（向下滑动查看↓↓↓）：

（一）Barany协会双侧前庭病诊断标准

A. 伴随以下症状慢性前庭综合征

1. 走路或站立时的不稳感，至少合并有2和3中的一点；

2. 在走路或快速的头/躯体运动时出现运动诱发的视物模糊，或振动幻觉（oscillopsia），和/或

3. 在黑暗环境中和/或不平坦的路面行走时不稳感加重。

B. 在坐位或平躺下保持静态时上述症状消失；

C. 双侧角-VOR功能减弱或丧失：

1. 双侧病理性水平半规管角-VOR增益＜0.6（使用vHIT或巩膜线圈技术测试），和/或

2. 温度实验反应降低（前庭最大SPV峰值，每侧的冷热之和＜6°/sec），和/或

3. 转椅正弦摆动刺激实验中：降低的水平角-VOR增益＜0.1（0.1Hz，峰速=50°/sec）和相位超前（phase lead）＞68°（时间常数＜5秒）

D. 排除其他疾病

（二）可能的双侧前庭病诊断标准

A. 伴随以下症状慢性前庭综合征

1. 走路或站立时的不稳感，至少合并有2和3中的一点；

2. 在走路或快速的头/躯体运动时出现运动诱发的视物模糊，或振动幻觉（oscillopsia），和/或

3. 在黑暗环境中和/或不平坦的路面行走时不稳感加重。

B. 在坐位或平躺下保持静态时上述症状消失；

C. 床旁水平甩头实验双侧阳性；

D. 排除其他疾病

治疗：给予调节中枢前庭代偿药物+前庭康复训练治疗。

复诊：2019年5月

患者自述头晕症状明显缓解大约50%，复查温度试验：右侧轻瘫62%，vHIT：AC：0.99,1.09；HC：0.38,0.91；PC：1.03,1.03。右侧HC纠正性扫视明显，详见报告图。治疗调整：由于患者不愿意吃太多药物，仅给予敏使朗+前庭康复治疗。患者前庭康复训练医从性较好。

复诊：2019年8月，患者自述头晕改善85%，但拒绝进一步检查。治疗不变。

复诊：2019.11月，自述头晕缓解90%，夜间外出稍有头晕，白天外出行走视物模糊感明显好转，温度试验显示右侧外半规管CP33%，vHIT：右外0.43，扫视明显。治疗：敏使朗减量至1-1-1，继续前庭康复训练治疗。

临床思考

双侧前庭病在前庭疾病中的占比并不高，文献报道不高于3%。主要临床特征是：姿势失衡和步态不稳；在黑暗环境中和不平的地面上症状加重；头或身体运动可诱发视振荡（出现率40-50%），有些患者行走时尤其在足跟接触地面时视振荡症状更为明显，从而产生头部高频摆动。

VNG和vHIT检查表现为双侧前庭功能下降，常见病因：约50-70%病因不明，已知的原因中最常见的依次是：使用耳毒性药物、双侧梅尼埃病、脑膜炎、基因变异、与小脑疾病相关等。但需要排除VM、PPPD等疾病。鉴别诊断需要注意的疾病：

（1）前庭性偏头痛

特别需要注意双侧前庭病与前庭性偏头痛（VM）的临床鉴别。为什么呢？因为文献报道，大约10-15%的VM会出现双侧前庭功能下降。除了我们平时反复强调的一定要拿着诊断标准里面的症状、体征和检查报告进行“套用”之外，双侧前庭病和VM最大的鉴别点在哪里？我觉得两者最大的鉴别点在患者的随访结果。VM的双侧前庭功能下降是比较容易恢复的，甚至发病来诊两周后复诊时双侧前庭功能就完全正常了，而真正的由于耳毒性药物、双侧梅尼埃病、脑膜炎等疾病引起的双侧前庭功能下降时很难在短期内恢复的，比如上面的患者，虽然治疗随访了将近1年，但仍然有前庭功能的中重度损伤无法恢复。

另外，还有一个需要我们关注的点，即临床医生在诊断VM时，特别容易不严格遵守Barany的临床指南，导致VM的泛化明显，当然这与Barany的诊断标准过于严格，临床不典型VM太过常见，各级医院医生无法统一标尺进行诊断标准把握等有关。但正是这种无法严格把控，导致临床上VM的鉴别诊断“各行其是”，无法“言语”。

（2）持续性姿势知觉性头晕

持续性姿势知觉性头晕（Persistent Postural-Perceptual Dizziness，PPPD），是一种持续性非旋转性头晕和/或不稳，持续，时间超过三个月，不能用现有的临床证据可以解释它的持续存在的一种功能性疾病，好发于女性，发病高峰期为40~60岁， 是慢性前庭综合征中最常见病因。该病的发病率较高，约占所有头晕眩晕疾病的20-25%。从发病到确诊可能需要很长时间，国外的数据报道这一时间间隔约为4-20年。

PPPD可继发于神经耳科疾病或心理疾病，如神经系统疾病、前庭神经炎、BPPV、VM、脑外伤、焦虑、抑郁等。根据行为因素介入PPPD的方式可以分为3类：心因性、神经耳源性和交互性。心因性是指头晕不稳的症状属于原发性焦虑疾病的表现。神经耳源性指在PPPD发生在之前不伴有焦虑疾病病史，但在急性耳源性前庭疾病发生后，患者由于过度担心自己的身体状况而导致焦虑状态发生，随着器质性前庭疾病逐渐代偿修复，焦虑状态持续不能缓 解，从而导致了焦虑和抑郁等精神疾病；交互性PPPD是在PPPD发生之前，患者就存在焦虑病史，或具有焦虑特质/焦虑倾向，在急性前庭疾病发作之后，由于躯体性疾病而导致先前存在的焦虑状态加剧的表现，在器质性疾病好转后焦虑疾患仍旧处于高峰状态。

从上述表述中，我们可以看到，双侧前庭病和PPPD其实如果不做相关主客观评估，有时候很难简单的从病史体征上进行鉴别，特别是神经耳源性疾病诱发的PPPD。此时就需要从是否存在视振荡、前庭功能是否正常、精神心理评估结果是否正常等方面综合判断分析，同时要注意到二者共病的可能性。但是最近Brandt教授的一篇文章认为，双侧前庭病发生精神共病的比例要低于VM、MD，VP等患者，临床注意事项，可参考文献2。

（3）老年前庭病

Barany协会最新推出的前庭疾病诊断标准即为老年前庭病。为什么要关注老年前庭病这一群体呢？因为与年龄有关的周围感觉结构的退化以及由此导致的感觉障碍常见于老年人，在70岁以上的人群中，15％存在症状性视觉障碍，26％存在症状性听力障碍，超过60岁的老年人中，接近50％的可表现出某一形式的前庭功能损伤；头晕和不稳感是居住在社区的老年人最常见的症状。年龄相关的前庭功能减退已确定对老年人产生重要影响，尤其是姿势不稳、步态障碍和跌倒。

从下面描述的诊断标准来看，其实老年前庭病完全可以看成是双侧前庭病的“轻症”版本。为什么呢？（1）症状类似，（2）温度试验：双侧前庭病为双侧双温SPV之和均＜6°/s，而老年前庭病为6°/s-25°/s之间，（3）vHIT：双侧前庭病为双侧外半规管增益＜0.6，而老年前庭病为0.6-0.8之间。而两者的治疗原则也基本一致。

知识链接（向下滑动查看↓↓↓）：

老年性前庭病诊断标准（必须全部满足A-D）

A. 慢性前庭综合征（持续时间至少3个月），并至少满足以下症状中的2项：（1）姿势不平衡或不稳感；（2）步态障碍；（3）慢性头晕；（4）反复跌倒；

B. 轻度双侧外周前庭功能减退，并至少存在下列中的1项：（1）视频头脉冲试验检查双侧VOR增益均在0.6-0.8之间；（2）转椅试验中正弦曲线刺激下VOR增益在0.1-0.3之间（0.1Hz，Vmax＝50°/s-60°/s）；（3）双温试验减低（每一侧的最大慢相角加速度之和在6°/s-25°/s之间）；

C.年龄≥60岁；

D.不能用其他疾病或失调更好的解释。

小结

那么对于双侧前庭病的治疗需要注意些什么呢？我觉得我们应该首先建立“综合管理”的治疗理念，并注重：（1）沟通与疏导：充分沟通，让患者了解疾病的表现和预后可能，减轻压力，积极配合治疗。（2）积极长期前庭康复训练：可能需要12个月以上。（3）通过药物和训练尽可能阻止前庭功能进一步下降，并尽可能恢复已经下降的前庭功能。（4）建议长期用前庭功能调节药物：敏使朗等（最少6个月）。（5）如患者伴随明显的自身免疫性疾病，建议短期内加大激素使用量，具体用法用量可以与相关科室医生进行MDT会诊。

总之，对于双侧前庭病，诊断要精确，而治疗一定要强调“积极主动、综合管理、长期随访、定期复查”的治疗理念。

参考文献：

1.FurmanJ.M. ，Lempert,T. Chapter 17：Bilateral vestibulopathy ，Handbook of Clinical Neurology, Vol. 137 (3rd series)http://dx.doi.org/10.1016/B978-0-444-63437-5.00017-0

2.Brandt T, Dieterich M，'Excess anxiety' and 'less anxiety': both depend on vestibular function.Curr Opin Neurol. 2020 Feb;33(1):136-141. doi: 10.1097/WCO.0000000000000771.

3.Kim S, Oh YM, Koo JW, Kim JS.Bilateral vestibulopathy: clinical characteristics and diagnostic criteria.Otol Neurotol. 2011 Jul;32(5):812-7. doi: 10.1097/MAO.0b013e31821a3b7d.

4.Hermann R, Ionescu EC, Dumas O, Tringali S, Truy E, Tilikete C.Bilateral Vestibulopathy: Vestibular Function, Dynamic Visual Acuity and Functional Impact.Front Neurol. 2018 Jul 10;9:555. doi: 10.3389/fneur.2018.00555. eCollection 2018.

5.Chisato Fujimoto, Toshihisa Murofushi, Keiko Sugasawa, Yasuhiro Chihara, Muentaka Ushio, Tatsuya Yamasoba and Shinichi Iwasaki.Bilateral Vestibulopathy with Dissociated Deficits in the Superior and Inferior Vestibular SystemsAnn Otol Rhinol Laryngol 2012 121: 383 .DOI: 10.1177/000348941212100604

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